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武汉专家揭示先天性肺气道畸形的中枢机制

中新网武汉1月8日电 (邓宇)华中科技大学同济医学院同济医院冯杰雄教授、朱天琪副教授领导的团队近日在国际期刊《国际小儿外科杂志》上发表研究成果,首次系统揭示先天性肺气道畸形的核心机制不仅仅是“结构异常”。然而,正如传统认为的那样,关键在于气道纤毛的“功能障碍”,这有望为未来疾病的诊断和治疗开辟新的方向。
先天性气道畸形是婴幼儿严重的先天性肺部疾病。此前,治疗主要基于肺叶切除手术。然而,当病变组织被切除时,却采用传统手术,不可避免地会损失一些正常的肺组织,影响孩子的长期肺功能。
研究研究小组发现,患有先天性肺气道畸形的儿童在受影响地区具有共同特征。也就是说,许多与睫状体结构和运动相关的基因表达异常活跃,但支气管上皮细胞内部骨骼结构却处于紊乱状态。尽管纤毛具有大量的结构蛋白,但由于微环境的不平衡,它们无法有序组装并协调运动。事实上,它处于一种瘫痪状态,有结构但没有功能。
根据这些发现,研究小组解释了潜在的发病机制。呼吸道先天性畸形肺纤毛是胎儿时期肺部发育停滞的结果,导致气道细胞骨架微环境发生改变,导致纤毛处于“结构性和非功能性”麻痹状态。这直接导致了o 气道通气丧失,导致继发感染和癌症。
冯杰雄表示,随着疾病核心机制的逐步揭示,未来手术治疗的理念有望从以往强调“形态切除”转变为注重“功能保护”。这意味着重点将放在评估和保护儿童肺功能,同时彻底消除疾病,推动临床实践朝着更加精准和个性化的方向发展。 (已完)【编辑:付子豪】
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